Срастание Лобных Костей Черепа Ребенка

Содержание

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

Всегда ли Вы беспрекословно доверяете назначению врачей/гинекологов?
Да, конечно, они же учились долго и много практиковались.
43.48%
Не всегда, проверяю отзывы на лекарства и советы в интернете и только потом начинаю лечение.
25.36%
Доверяю, но в спорных/сложных ситуациях консультируюсь с врачом, который имеют более высокую квалификацию и только потом приступаю.
31.16%
Проголосовало: 138
  • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
  • полиностоз – заращено более двух швов,
  • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  • Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  • Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  • Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

  • стойкое выраженное изменение формы черепа;
  • головные боли;
  • периодические судорожные припадки;
  • косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

  • нарушение функционирования мозга;
  • патологии строения скелета;
  • задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
  • летальный исход (при синдромальной форме недуга);
  • недоразвитие глазных впадин и челюсти;
  • атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
  • офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Краниостеноз — это тяжелое заболевание, которое характеризуется деформационными изменениями костей черепа у детей новорожденного возраста. Данная патология в среднем встречается у 1 ребенка на 2000 младенцев.

Болезнь характеризуется преждевременным срастанием черепных швов, что препятствует полноценному развитию головного мозга, формированию нервных окончаний и кровеносных сосудов. Согласно статистическим данным, краниостеноз чаще всего поражает мальчиков, а у новорожденных девочек эта патология встречается крайне редко.

Деформационные изменения черепа данного типа обнаруживаются в первые дни после появления ребенка на свет, либо же устанавливаются врачом-педиатром на более поздних сроках развития младенца. Выраженность симптоматики заболевания зависит от вида краниостеноза и его степени тяжести.

Ранняя диагностика болезни позволяет разработать эффективную схему лечения для восстановления естественной формы черепа ребенка и устранения преждевременно образовавшихся швов.

Максимальный терапевтический эффект достигается в том случае, если больной младенец получил квалифицированную медицинскую помощь не позже, чем на 2-3 мес. своей жизни.

На более поздних сроках развития новорожденного повышается риск возникновения осложнений и негативных последствий, спровоцированных хирургическим вмешательством, а также компрессионным сдавливанием центров головного мозга, зрительного нерва и магистральных сосудов, обеспечивающих кровеносное питание тканей.

Краниостеноз у новорожденных детей классифицируют по отдельным видам, исходя из характера деформационных изменений черепной коробки младенца, а также природе происхождения недуга. В таблице ниже перечислены основные типы данного заболевания, а также подробно описана характеристика патологического процесса.

Отличительные особенности заболевания

Краниостеноз у детей — это патологическое состояние костей черепа, вид которого определяется по результатам диагностического обследования младенца. Заболевание может быть установлено в первые часы после рождения ребенка, либо же проявляется на более поздних сроках его развития.

Раннее обнаружение болезни и правильно поставленный диагноз позволяют провести эффективное хирургическое лечение с минимальным риском развития осложнений.

Стадии и степени

Краниостеноз у детей является заболеванием, которое разделяют по степени тяжести деформационных изменений черепа, а также возможного наличия симптомов различного рода осложнений.

Легкая степень

Дети с легкой степенью краниостеноза имеют признаки деформации черепной коробки, но с нарушением развития только отдельного сегмента костей. Например, наличие аномальной выпуклости исключительно в лобной или затылочной части головы, без признаков тяжелого компрессионного сдавливания головного мозга.

При этом полностью отсутствуют симптомы осложнений, связанные с нарушением функций других органов и элементов опорно-двигательного аппарата. Краниостеноз легкой степени тяжести хорошо поддается хирургическому лечению с минимальным риском развития осложнений.

Средняя степень

Краниостеноз средней степени тяжести — это патологическое состояние костей головы, когда происходит срастание сразу нескольких швов черепной коробки. У ребенка наблюдается одновременная деформация лба и затылка.

При более детальном обследовании обнаруживаются первые признаки нарушения функций органа зрения, слуха, мозгового кровообращения. Отсутствие квалифицированного лечения приводит к дальнейшему прогрессированию болезни и развитию необратимых осложнений.

Тяжелая степень

Краниостеноз тяжелой степени тяжести характеризуется тотальной деформацией костей черепа с нарушениями функций головного мозга. Дети с подобным диагнозом страдают от судорог нижних конечностей, внезапной потери сознания, происходит стремительное снижение остроты зрения и слуха, нарушения в работе центральной и периферической нервной системы.

Ребенок с тяжелой степенью краниостеноза нуждается в срочной хирургической операции по восстановлению анатомически правильного расположения костей черепа. В противном случае таких детей ожидает пожизненная инвалидность или наступление летального исхода.

Симптомы

Краниостеноз у детей имеет основной диагностический признак, который обнаруживается по результатам предварительного осмотра ребенка. Это деформированная голова, которая имеет не естественную и причудливую форму.

Читайте также:  Поставлен пессарий при беременности как узнать это воды или выделения водянистые

Также данное заболевание сопровождается следующей симптоматикой:

  • повышение внутричерепного давления, которое прогрессирует по мере усиления компрессионного сдавливания тканей головного мозга;
  • ребенка беспокоит тошнота с периодическим выделением рвотных масс;
  • присутствует сильная головная боль;
  • наблюдается внезапное появление судорог нижних конечностей, а также не исключается возникновение эпилептических приступов;
  • ухудшается острота зрения, а при более детальном обследовании обнаруживаются атрофические изменения зрительного нерва;
  • воспаляются отдельные участки оболочки головного мозга, что напоминает менингеальную симптоматику;
  • ребенок плохо слышит, что обусловлено сжатием нервных окончаний, отвечающих за обработку и передачу звуков окружающей среды;
  • нарушается мозговое кровообращение и координация движений;
  • появляются признаки головокружения (о данном симптоме могут сообщить дети старше 3 лет, которые получили приобретенную форму краниостеноза, но еще не прошли курс хирургического лечения).

Наиболее тяжелые виды деформационного изменения костей черепа способны вызывать развитие психических расстройств. Ребенок может существенно отставать в умственном и физическом развитии, последствия которого не удается устранить даже по итогам успешного проведения хирургической операции.

Причины появления

Краниостеноз у детей появляется под негативным воздействием внешних и внутренних факторов. Патология может проявиться на стадии эмбрионального развития, либо же на определенном этапе самостоятельной жизни ребенка.

В связи с этим выделяют следующие причины появления данного заболевания:

  • поражение плода опасными бактериальными и вирусными инфекциями, которые вызывают пороки эмбрионального развития (в медицинской практике данную патологию чаще всего провоцирует краснуха, токсиплазмоз, бледная спирохета, гонококк);
  • наследственная предрасположенность к преждевременному срастанию швов черепной коробки, когда подобное заболевание передается ребенку вместе с генетической информацией от одного из родителей;
  • употребление спиртных напитков, наркотических средств, табакокурение, которое осуществляется во время беременности;
  • тяжелые роды, которые привели к повреждению костей черепной коробки (подобные ситуации возникают в том случае, если у женщины физиологически слишком узкий таз и родовой канал, а врач-акушер отказался от использования метода кесарева сечения);
  • неудовлетворительная экологическая обстановка, вызванная наличием в пище и воде химически опасных или радиоактивных веществ, которые негативно влияют на внутриутробное развитие плода;
  • черепно-мозговая травма, которую ребенок получил в результате падения или удара об твердую поверхность;
  • негативные последствия и осложнения, вызванные хирургическим вмешательством на головном мозге.

В том случае, если зарастание швов возникло на стадии внутриутробного развития, то деформационные изменения черепной коробки являются более выраженными. Патология, приобретенная после рождения, не вызывает критических изменений формы головы.

Причина, вызвавшая краниостеноз, определяется на стадии диагностического обследования ребенка. Природа происхождения болезни не влияет на специфику организации терапевтического курса.

Диагностика

Диагностика краниостеноза начинается с предварительного осмотра головы ребенка. Доктор устанавливает физиологические изменения формы отдельных сегментов черепа.

Затем пациенту назначают прохождение инструментальных методов обследования, результаты которых дают возможность определить степень тяжести болезни, функциональные нарушения центров головного мозга и оценить работоспособность других внутренних органов.

Краниометрия

Краниометрия — это диагностическая методика, которая включает в себя измерение антропометрических параметров черепа ребенка. Полученные данные сравниваются со стандартными показателями, которые являются нормой для детей соответствующего возраста.

Во время проведения данной диагностической процедуры используют сантиметровую ленту, цефалометр, а также специальную компьютерную программу на базе Sp-КТ-исследования.

УЗИ органов брюшной полости

УЗИ печени, почек и других внутренних органов, если у больного ребенка обнаружен краниостеноз синдромиального типа. Данный метод обследования позволяет своевременно установить патологии развития жизненно важных систем организма. Особенно, если у ребенка присутствуют признаки дисфункционального нарушения со стороны того или иного внутреннего органа.

Клиническое исследование крови и мочи

Для получения общей информации о состоянии здоровья пациента лечащий врач назначает сдачу капиллярной крови с пучки безымянного пальца, а также утренней мочи. Затем полученные биологические материалы поддаются клиническому исследованию.

ЭКГ сердца

Компрессионное сдавливание головного мозга, повышение внутричерепного давления, нарушение кровообращения, способно спровоцировать болезненное состояние сердца. ЭКГ позволяет обнаружить снижение частоты сердечных сокращений, а также признаки аритмии.

Венография кровеносных сосудов

Данный метод диагностического обследования позволяет определить функциональное состояние магистральных сосудов, обеспечивающих доставку крови в полость черепной коробки. Венография подробно отображает интенсивность оттока венозной крови, дает возможность подтвердить или опровергнуть подозрения на наличие внутричерепной гипертензии.

Спиральная КТ

Этот способ диагностического обследования детей с признаками краниостеноза обнаруживает преждевременно закрытый шов черепной коробки, а также определяет степень тяжести патологии с возможным наличием внутричерепного давления. Информационные данные, полученные по результатам проведения Sp-КТ, используются в процессе планирования хирургической операции.

Общая стоимость комплексной диагностики ребенка, страдающего от краниостеноза, которая проводится в частной клинике, в среднем составляет от 7000 до 8500 руб. В государственной больнице данные услуги осуществляются на бесплатной основе.

Когда необходимо обратиться к врачу

Обращение к доктору должно состояться сразу же, как только родители заметили физиологические изменения формы головы своего ребенка. Самостоятельно определить преждевременное срастание швов черепной коробки практически невозможно. Поэтому дети должны осматриваться только профильным специалистом.

Ребенок с признаками краниостеноза должен быть обследован следующими специалистами:

  • невропатологом, чтобы исключить нарушения функций центральной и периферической нервной системы;
  • окулистом, который обследует состояние глазного нерва;
  • кардиологом, чтобы своевременно обнаружить снижение ритмической активности сердца.

Первым врачом, который обследует ребенка, должен быть участковый педиатр. После выполнения предварительного осмотра он принимает решение о возможном привлечении докторов других профилей.

Профилактика

Для того, чтобы минимизировать вероятность развития внутриутробного или приобретенного краниостеноза, рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики:

  • родителям, планирующим зачатие младенца, сдавать кровь для генетического исследования на предмет предрасположенности к деформационным изменениям костей черепа;
  • женщинам, находящимся в состоянии беременности, не употреблять наркотики, спиртные напитки, табачные изделия и медикаментозные средства на гормональной основе;
  • до наступления беременности устранять все очаги хронической инфекции, которые присутствуют в организме;
  • в период внутриутробного развития плода регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Беременная женщина должна следить за качеством своего рациона питания, употреблять достаточное количество молочных продуктов, мяса, куриных яиц, свежих овощей и фруктов.

Методы лечения

Единственным эффективным методом лечения краниостеноза у детей всех возрастных категорий является проведение хирургической операции.

Лекарственные препараты

Деформационные изменения костей черепа, вызванные преждевременным срастанием его швов, невозможно устранить с помощью средств медикаментозной терапии.

Народные методы

Ранее одним из распространенных методов народного лечения краниостеноза у новорожденных детей являлось увязывание черепа плотной тканью, что не приводило к инвалидности и необратимым изменениям в тканях головного мозга. В настоящее время терапия данного заболевания осуществляется только в учреждениях здравоохранения.

Прочие методы

Лечение краниостеноза возможно только с помощью хирургической операции, которую выполняет врач нейрохирург. Основная задача данного метода терапии заключается в расширении внутреннего объема черепной коробки, а также придании костям анатомически правильной формы.

Схема проведения оперативного вмешательства разрабатывается в индивидуальном порядке с учетом внешней симптоматики каждого пациента. В случае необходимости сильно деформированные участки черепа удаляются, а вместо них устанавливают современные пластины из полимерных материалов.

На протяжении всего периода проведения хирургической операции ребенок находится под действием общего наркоза. Средняя продолжительность оперативного вмешательства составляет 3 ч.

По завершению лечебных манипуляций больной на 24 ч переводится в палату интенсивной терапии, где находится под круглосуточным наблюдением медиков.

В случае отсутствия осложнений ребенка помещают в общий стационар нейрохирургического отделения. Спустя 8-10 суток больного выписывают домой.

Первое обследование после операции должно состояться по истечению 3 мес. Ребенку в обязательном порядке проводится спиральная КТ.

Возможные осложнения

Отсутствие своевременного обращения к врачу для лечения новорожденного, страдающего от краниостеноза, может привести к развитию следующих осложнений:

  • инсульт головного мозга;
  • отставание в физическом и умственном развитии;
  • дисфункциональные нарушения в работе внутренних органов;
  • воспаление коры головного мозга;
  • полная или частичная глухота;
  • существенное снижение остроты зрения, либо же наступление полной слепоты;
  • нарушение координации движений;
  • эпилептические приступы и судороги нижних конечностей;
  • сильное головокружение, исключающее возможность самостоятельного передвижения;
  • прикованность к постели;
  • наступление летального исхода.

Краниостеноз врожденного или приобретенного типа — это тяжелое заболевание, которое диагностируется у детей новорожденного возраста. Патология характеризуется преждевременным срастанием швов черепной коробки, что приводит к деформационным изменениям формы головы.

Болезнь может протекать в легкой, средней или тяжелой форме, нарушить мозговое кровообращение и функции центральной нервной системы, либо же ограничиваться только визуальным дефектом строения черепа. Лечение данного заболевания возможно только путем проведения операции в стерильных условиях нейрохирургического отделения.

Малышева про деформацию черепа у ребенка:

Болезнь может протекать в легкой, средней или тяжелой форме, нарушить мозговое кровообращение и функции центральной нервной системы, либо же ограничиваться только визуальным дефектом строения черепа. Лечение данного заболевания возможно только путем проведения операции в стерильных условиях нейрохирургического отделения.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  • Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  • Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  • Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.
Читайте также:  Анализ Мочи Реакция 7.5 Рн

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  • Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  • Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  • Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  • Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Виды краниосиностоза

Классификация Как отличить?
Оксицефалия Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
Скафоцефалия Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
Плагиоцефалия Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
Батроцефалия Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
Платицефалия Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
Тригоноцефалия Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
Лептоцефалия Узкая голова
Черепно-лицевой дизостоз Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
Акроцефалосиндактилия Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз) Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:

  • Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
  • Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

Сочетание с другими пороками развития

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

  • венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
  • ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.

Диагностика

Лечение без хирургического вмешательства

Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.

Меры безопасности:

  • При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
  • Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
  • Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
  • Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
  • Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
  • Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ, при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

  • Общий анализ крови (ОАК).
  • Анализ мочи (ОАМ).
  • ЭКГ.
  • Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
  • Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции

Стоимость операции

Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка

По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.

Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.

Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

Советы родителям

Что нужно делать после выздоровления?

Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция

Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:

  • Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
  • Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
  • Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
  • Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
  • Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.

Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?

Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Читайте также:  Степень Зрелости Легких У Плода На 40 Неделе

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.

Повторная операция

После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания

Осложнения

Появляются довольно редко.

Острые:

  • Массивная кровопотеря.
  • Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
  • Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
  • Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
  • Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
  • Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
  • При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
  • Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:

  • Аномалии костной ткани.
  • Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
  • У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
  • Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
  • Рецидив краниостеноза.
  • Обозначение новых костных патологий после операции.

Что будет, если не делать операцию?

Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:

  • врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
  • повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
  • головные боли;
  • набухание родничка.

Не имеют показаний для оперативного лечения краниостеноза больные с достаточно компенсированным внутричерепным кровообращением. Для них хирургическое вмешательство используется только в косметических целях, поэтому последствия более мягкие.

Родителям необходимо продумать:

  • особенности социальной адаптации их ребенка;
  • возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.

При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.

Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:

  • Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
  • Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
  • Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:

  • Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
  • Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
  • Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
  • Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
  • Отличающееся расположение ушей.
  • Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:

  • Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
  • Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
  • Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
  • Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
  • Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
  • Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
  • Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Анализ урины часто применяется для диагностики заболеваний. Кислотно-щелочной показатель выступает важным критерием. Иногда в результате лабораторного исследования можно увидеть, что моча щелочная.

Щелочная моча что это

У здорового человека уровень рН в норме варьируется от 5,3 до 6,5. Реакция мочи при этом кислая либо слабокислая. Щелочная урина – это когда рН превышает отметку 7. Такой результат теста показывает то, что в организме не все в порядке. Иногда причина состоит в особенностях питания. В медицине сдвиг реакции мочи в щелочную сторону называется алкалурией.

Причины щелочной реакции

Причинами того, что урина становится щелочной, являются такие патологии:

  • Диарея.
  • Интоксикационный процесс в организме.
  • Гипервентиляция легких.
  • Повышенная кислотность желудка.
  • Уретеросигмоидостомия.
  • Дефицит калия.
  • Почечная недостаточность хронической формы.
  • Вирусные болезни.
  • Недостаток хлора в организме.
  • Дыхательный или почечный алкалоз (ацидоз)
  • Астма.
  • Наличие бактерий в путях мочевыделения.
  • Туберкулез.
  • Гайморит.
  • Заболевания надпочечников.
  • Распад опухоли мочевого пузыря либо почек.
  • Воспалительные патологии (пиелонефрит, уретрит, воспаление тройничного лицевого нерва)
  • Фистулы поджелудочной железы.
  • Гематурия.
  • Хронические болезни мочеполовой сферы острого типа течения.
  • Гиперфункция паращитовидной железы.

Если реакция мочи изменилась в результате описанных выше причин, игнорировать результаты анализа нельзя. Чтобы избежать прогрессирования заболевания, стремительного ухудшения самочувствия, необходимо вовремя начать лечение.

Причины у взрослых и детей

Не всегда причина ощелачивания урины заключается в наличии нарушений в работе органов и систем. Иногда моча становится щелочной при ведении определенного образа жизни, неправильном режиме питания, нарушении водного баланса.

У взрослых и детей может повышаться рН при:

  • Преобладании в рационе белка растительного происхождения, молока,
  • Дефиците жидкости в организме из-за недостаточного употребления воды, рвоты или диареи.
  • Сильных физических нагрузках.
  • Приеме большого количества минеральной воды с щелочными компонентами на протяжении нескольких дней до сдачи мочи на анализ.
  • Умственном переутомлении.
  • Снижении скорости протекания химических реакций.
  • Отсутствии мясных блюд в ежедневном меню. Алкалурия часто наблюдается у тех, кто практикует вегетарианство.

После устранения фактора, вызвавшего повышение рН урины, результаты анализа приходят в норму. Стойкое ощелачивание свидетельствует о наличии патологии.

Поэтому, если после корректировки рациона питания, принятия мер по восстановлению водно-щелочного баланса, ситуация не изменилась, нужно пройти дополнительную диагностику. У женщин часто реакция мочи смещается в сторону щелочи при беременности (когда наблюдается сильный токсикоз).

Иногда из-за допущения ошибок во время забора биологической жидкости, результат исследования оказывается ложным. Поэтому если есть сомнения касательно правильности сбора мочи, лучше пересдать анализ.

Что делать

Первое, что нужно сделать, если результат общего анализа показал щелочную реакцию урины, это посетить врача. Доктор проведет опрос касательно наличия неприятных симптомов, хронических патологий. Также специалист поинтересуется рационом питания пациента.

Если есть основания предполагать наличие заболевания, тогда назначают пройти дополнительную диагностику. Например, для исключения или подтверждения диагноза пиелонефрит, надо сдать общий анализ крови, бакпосев урины, тест мочи по Нечипоренко, пройти УЗИ почек и экскреторную урографию. Если есть вероятность онкологии, врач рекомендует больному МРТ и КТ, тесты на онкомаркеры, УЗИ.

Часто ощелачивание урины – это предвестник начинающейся болезни, когда симптоматика еще отсутствует или проявляется слабо. Чтобы выявить наличие воспаления в определенном органе назначают ультразвуковую диагностику и анализ крови.

После установки причины щелочной урины доктор подбирает эффективную терапию. Лечение зависит от диагностируемого заболевания. Если ощелачивание вызвано воспалительно-инфекционным процессом, тогда пациенту нужно пропить курсом антибиотики. Параллельно показано симптоматическое лечение. Для этого используют препараты с обезболивающим эффектом.

Чтобы выздоровление наступило быстрее, пациенту рекомендуют придерживаться специальной диеты.

Из ежедневного меню требуется исключить:

  • Мясо жирных сортов.
  • Манную крупу.
  • Зелень.
  • Сахар.
  • Овощи.
  • Консервы.
  • Фрукты.
  • Колбасы.
  • Ягоды.
  • Копчености.

Надо обеспечить поступление в организм достаточного количества щелочей и кислот.

Полезно обогатить рацион кислотосодержащими продуктами:

  • Сыром.
  • Рыбой.
  • Нежирным мясом.

Диета для людей с щелочной реакцией урины должна на 20% состоять из кислотообразующих продуктов, и на 80% из щелочеобразующих.

Таким образом, реакция мочи способна изменяться под воздействием факторов патологического и физиологического происхождения. Даже при однократном увеличении уровня рН и отсутствии симптомов недомогания лучше пройти обследование. От своевременно диагностированного заболевания зависит успех лечения.

У здорового человека уровень рН в норме варьируется от 5,3 до 6,5. Реакция мочи при этом кислая либо слабокислая. Щелочная урина – это когда рН превышает отметку 7. Такой результат теста показывает то, что в организме не все в порядке. Иногда причина состоит в особенностях питания. В медицине сдвиг реакции мочи в щелочную сторону называется алкалурией.

http://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.htmlhttp://healthperfect.ru/kraniostenoz-u-detey.htmlhttp://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/http://www.golovaok.ru/2018/04/kraniostenoz.htmlhttp://kardiobit.ru/pochki/diagnostika-pochki/shhelochnaya-mocha

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть

.

Оцените статью
Помогаем при ведении беременности советом — есть вопросы? Задавайте